? ? ? ? 霍金,、冰桶挑戰(zhàn)……讓罕見病——漸凍癥慢慢為人熟知。實(shí)際上它的學(xué)名叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,，而且這種病并不罕見,。漸凍癥應(yīng)該去哪里就醫(yī)？如何及早發(fā)現(xiàn),？廣東衛(wèi)生在線采訪的這家“盟主”醫(yī)院將給你答案,。

? ? ? ? 近日，華南地區(qū)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和神經(jīng)肌病聯(lián)盟在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“中山一院”）神經(jīng)科姚曉黎教授牽頭下成立，目前已有來自廣東,、廣西,、福建、湖南等地42家三甲醫(yī)院,、26家二甲加入這一聯(lián)盟,。

▲聯(lián)盟成立大會(huì)現(xiàn)場(chǎng)

漸凍癥不罕見

? ? ? ? 漸凍癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的俗稱，在這類患者中,，霍金最為人所知,。中山一院副院長(zhǎng)、神經(jīng)科主任曾進(jìn)勝教授告訴廣衛(wèi)君,，目前大多數(shù)人對(duì)于漸凍癥的認(rèn)識(shí)比較缺乏,，基層醫(yī)生、甚至不少大醫(yī)院醫(yī)生對(duì)此病的認(rèn)識(shí)也不足,，導(dǎo)致漸凍癥的誤診率很高,。

? ? ? ? 漸凍癥患者初期會(huì)出現(xiàn)手指無力，手部肌肉會(huì)慢慢萎縮,，萎縮情況將隨著年齡增長(zhǎng)不斷蔓延,，最終導(dǎo)致患者行動(dòng)困難，甚至出現(xiàn)呼吸,、吞咽障礙,。“患者一旦出現(xiàn)肌肉無力,、手腳麻木,，可能會(huì)去神經(jīng)科，如果出現(xiàn)呼吸,、吞咽困難,，就可能會(huì)去呼吸科，因此容易產(chǎn)生誤診,。平時(shí)門診中,，我們會(huì)收到不少?gòu)暮粑妻D(zhuǎn)過來的病人，他們有呼吸疾病的癥狀,，但肺部沒有明顯異常,。”

▲曾進(jìn)勝教授發(fā)言

? ? ? ? 曾進(jìn)勝教授表示,，目前漸凍癥的致病原因未明，也沒有根治方法,，主要的治療方案是通過藥物,、呼吸機(jī)等方式改善患者生活質(zhì)量。他坦言， 以前不少人認(rèn)為漸凍癥很罕見,，也沒有好的治療方法,。“實(shí)際上,，隨著治療技術(shù)的提升,，檢查手段的多樣化，這種病并不罕見,，有患者存活時(shí)間已超過 10 年 ,。”

成立聯(lián)盟,，讓患者在“家門口”獲規(guī)范治療

? ? ? ? 中山一院在華南地區(qū)最早成立神經(jīng)科,，也設(shè)有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元專科門診,。曾進(jìn)勝教授表示,，因技術(shù)水平過硬，在患者中口碑好,，很多來自基層的漸凍癥患者都往中山一院跑,。“漸凍癥的治療是一個(gè)長(zhǎng)期過程,，患者在大醫(yī)院確定了診療方案后,，很多后續(xù)治療往往可在基層解決?！?/span>

? ? ? ? 中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授告訴廣衛(wèi)君,，“這正是成立聯(lián)盟的初衷?！彼硎?，希望通過成立聯(lián)盟，建立醫(yī)院之間順暢的溝通,、轉(zhuǎn)診渠道,。“基層醫(yī)院可將罕見,、疑難的病例往大醫(yī)院輸送,，患者在大醫(yī)院制定診療方案后，可回到基層去,，按照用藥指引服藥,，接受各種康復(fù)治療。大醫(yī)院醫(yī)生可通過遠(yuǎn)程會(huì)診,、指導(dǎo)等方式,，共同為患者治療,。基層患者也能省下不少往返成本,?！?/span>

▲姚曉黎教授發(fā)言

? ? ? ? 此外，聯(lián)盟還將加強(qiáng)學(xué)術(shù)交流,，讓治療規(guī)范進(jìn)一步同質(zhì)化,，并通過病例收集，分析大數(shù)據(jù),，尋找更好的治療方案,。

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? ? ? ? 2019-05-02